Самая частая опухоль почки у детей это

Содержание

Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Самая частая опухоль почки у детей это

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

  • опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
  • опухоль с неблагоприятной гистологией.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

  • первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
  • вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
  • третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
  • четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
  • пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Причины

До настоящего времени причины развития опухолей почек в детском возрасте так и не удалось установить. Однако специалисты выделяют некоторую предрасположенность к заболеванию:

  1. Девочки в большей степени подвержены опухолевому поражению в отличие от мальчиков.
  2. Нефробластома может быть спровоцирована некоторыми заболеваниями врожденного характера. Злокачественные мутации могут развиваться при врожденном увеличении некоторых органов, при полном или частичном отсутствии радужной оболочки глаза, при недоразвитых половых органах ребенка.
  3. Дети, у родственников которых в анамнезе диагностирована онкологическая патология, в большей степени подвергаются заболеванию.

В каждом 20-ом случае выявляется двустороннее поражение органов.

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

  • недобор массы тела или резкое снижение веса;
  • наличие кровяной примеси в моче;
  • нарушения стула и мочеиспускания;
  • болевые ощущения в области спины или в боку;
  • повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Диагностика

Чтобы установить диагноз, необходимо пройти некоторые виды обследования. К основным относятся:

  1. Визуальный осмотр и пальпация области поражения. Данные действия позволяют определить развитие злокачественного образования.
  2. Общий анализ мочи. Необходим для определения цвета жидкости и ее количественного состава.
  3. Ультразвуковое исследование. Процедура выполняется с целью определения размеров и структуры опухоли.
  4. Развернутый анализ мочи. Осуществляется, чтобы установить концентрацию тромбоцитов, лейкоцитов, красных кровяных телец и гемоглобина.
  5. Рентгенологическое исследование брюшной полости. Визуализируются имеющиеся патологические процессы и внутренние органы.
  6. Компьютерная томография. Необходима для определения места локализации и тканевого состава опухолевого новообразования.
  7. Биопсия. Помогает при установлении окончательного диагноза.

На основании полученных результатов, специалист ставит окончательный диагноз и подбирает оптимальные методы терапевтических мероприятий.

Лечение

Основные задачи лечения опухоли почек у детей заключаются в:

  • частичном или полном удалении пораженного органа;
  • сохранении жизни и здоровья ребенка;
  • в длительном проведении курса терапии с целью предотвращения распространения метастазов на другие органы и системы.

Специалистами используются несколько видов терапевтических действий.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

  • послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
  • предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Лучевая терапия

Облучение применяют в тех ситуациях, когда заболевание находится на последних стадиях развития и обнаруживается метастазирование в головной мозг, печень, костные ткани и легкие. Оптимальное количество курсов назначается в каждом случае индивидуально. Цель такого лечения – остановить дальнейшее распространение опухолевых отростков.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

  • патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
  • повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
  • патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/mochevydelitelnaya-sistema/opuholi-pochek-u-detey/

Опухоли почек у детей | Детские заболевания

Самая частая опухоль почки у детей это

Опухоли почек составляют 20—50% всех опухолей у детей. Опухоль Вильмса составляет у детей 20—30% злокачественных новообразований, в то время как у взрослых опухоли почек наблюдаются в 0,5—2%.

Rubin считает, что опухоль Вильмса составляет 4-6% всех опухолей почек. Среди 286 детей с пальпируемой опухолью в брюшной полости, у 30% оказалась опухоль Вильмса, а 33% цепочечных опухолей были нейробластомами.

Подавляющее большинство злокачественных опухолей почек у детей (более 95%) являются смешанными, и в мировой литературе их принято называть опухолями Вильмса. Описаны и другие виды опухолей у детей: аденомы, саркомы и др.

Наиболее часто опухоли почек встречаются в возрасте от 2 до 5 лет. По данным Weastra с соавторами, средний возраст больных был 3 года. Но есть случаи обнаружения опухолей у новорожденных и детей до одного месяца.

Девочки и мальчики поражаются опухолью Вильмса одинаково часто. Левая почка поражается несколько чаще.

В литературе немало описаний сочетанных пороков развития мочевых органов и опухолей. Описано развитие опухоли Вильмса в подковообразной почке, двусторонний поликистоз и опухоль Вильмса.

Miller с соавторами среди 440 больных с опухолями Вильмса наблюдали врожденное отсутствие радужки у 6 детей, вторичную катаракту — у 6, у 5 мальчиков была гипоспадия, у 11 не- опустившееся яичко, подковообразные почки — у 4, удвоение верхних мочевых путей — у 5 и т. д.

Опухоль может возникнуть в верхнем или нижнем полюсе почки, а также в среднем отделе, который поражается наиболее часто.

Наблюдается интраренальное, а в некоторых случаях и экстраренальное (внепочечное, под капсулой) расположение опухоли.

Обычно опухоль имеет капсулу, отделена от паренхимы почки и от лоханки тонкой фиброзной перегородкой, которая бывает проращена опухолевыми массами. Капсула может и отсутствовать.

Опухоль Вильмса может быть различной величины — от 6*4*4 см до 13*10*9 см. Вес варьирует от 60—70 г до 300—800 г. Поверхность гладкая, иногда бугристая. Консистенция тестоватая, флюктуирующая или мягкая.

На секционном разрезе опухоль представляет собой множество узлов различной формы и размеров из белой бесструктурной массы, имеющей вид рыбьего мяса, иногда опухоль бывает пестрой.

В опухоли могут встречаться мелкие или значительной величины кровоизлияния и некрозы. Попадаются участки ткани хрящевой или более плотной консистенции, а изредка — студенистого характера.

После лучевой терапии макроскопическая картина опухоли меняется, она уменьшается в размерах, капсула ее уплотняется.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу. При эндофитном росте она распространяется на забрюшинную клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды и образование опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно пестрая, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь иную степень дифференциации и быть настолько недифференцированными, что порой трудно определить их гистогенез.

Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные волокна и т. д.

Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Авторы различают 6 типов опухоли.

Первый тип— опухоль высокоорганизованная, состоит из истинных клубочков и канальцев.

Значительная часть клубочков образована небольшими круглыми или несколькими вытянутыми клетками с гиперхромными ядрами, с узким ободком протоплазмы. Структура канальцев выражена отчетливо.

Они образованы кубовидным эпителием с крупным везикулярным ядром, с группами или тяжами из недифференцированных клеток среди фиброзных волокон.

Второй тип — те же структуры, но расположенные менее равномерно и более атипично. Гломерулы отсутствуют. Вместо них отмечаются кучки темных гиперхромных клеток.

Канальні,і, выстланные еще кубовидным эпителием, но с гиперхромными ядрами, потерявшими полярность. Местами канальцы кистозно расширены, однако клетки эпителия, выстилающего их, иногда резко уплощаются, а в ряде случаев становятся крупнее.

Митозы в умеренном количестве. В строме те же поля из веретенообразных гиперхромных клеток.

Третий тип — количество аденоматозиых структур очень незначительно. Появляются структуры, напоминающие ложные розетки, без просвета, образованные мало похожими на эпителий темными, мелкими, несколько вытянутыми клетками. Вместо клубочков — крупные разрастания альвеолярного характера и мелких круглых гиперхромных клеток. Строма такая же. Количество митозов умеренное.

Четвертый тип—резко выражен структурный атипизм. Опухоль состоит из гнезд гиперхромных мелких, иногда округлых, иногда несколько вытянутых клеток. Много структур, напоминающих розетки. Клеточный состав однороден. Умеренное количество или много митозов. Веретенообразные клетки стромы с выраженным полиморфизмом.

Пятый тип — полное отсутствие аденоматозных структур и группировок саркоматозных клеток. Опухоль построена из причудливо переплетающихся волокон, местами напоминающих фиброзные, местами мышечные, иногда отечные, расположенные рыхло, со звездчатыми клетками. Иногда значительный клеточный полиморфизм. Митозов меньше, чем в истинных фибросаркомах.

Шестой тип — смешанный, включает опухоли сразу нескольких перечисленных выше типов. Такие типы опухоли могут быть Обнаружены только при многосерийном исследовании опухолевого материала.

Опухоль второго гистологического типа более доброкачественна по клиническому течению, реже дает метастазы. Прогноз в этом случае более благоприятен. Четвертый и пятый гистологический типы опухоли Вильмса малодифференцированные, характеризующиеся во всех случаях метастазированием как до, так и после нефрэктомии, а также возникновением рецидивов и метастазов.

Некоторые авторы указывают, что в каждом из приведенных типов стромы Вильмса могут присутствовать гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна, слизистая ткань, хрящ, нервные волокна, клетчатка, кость.

Симптомы опухоли Вильямса

Клиническая картина опухоли Вильмса сравнительно ясная в поздней стадии заболевания, когда у ребенка в поясничной области прощупывается опухоль. В ранней стадии она отличается бедностью симптомов.

При внимательном изучении анамнеза заболевания установлено, что до выявления пальпируемой в брюшной полости опухоли проявляются признаки, которые должны привлечь внимание родителей и врачей.

При анализе 156 историй болезни удалось выяснить, что у 56 детей родители заметили за 1—2 месяца до обнаружения опухоли некоторую бледность кожных покровов, у 34 — за 3—5 месяцев до установления диагноза отмечалось периодическое недомогание.

Эти дети капризничали, были раздражительными, иногда вялыми, или наоборот очень беспокойными. У 21 ребенка еще до выявления опухоли в брюшной полости отмечались однократные или повторяющиеся повышения температуры до 37,2—38°. У 31 ребенка периодически наблюдалась тошнота, иногда рвота, отсутствие аппетита. У 9 детей выявлено заметное похудание.

Раннее распознавание опухолей почек у детей, осуществляемое педиатрами, которые раньше всего наблюдают за ребенком, еще не стоит на должной высоте. Распознавание этого заболевания у детей должно быть улучшено и ускорено.

В подавляющем большинстве случаев опухоль оказывается первым выявляемым симптомом заболевания почки. Иногда она округлая, с четкими ровными краями, в других случаях — бугристая, дольчатая, неправильных очертаний, узловатая.

По размерам опухоль может слегка изменить объем почки. В некоторых случаях она занимает почти всю брюшную полость, приводя к асимметрии живота. Консистенция опухоли бывает различной. Чаще всего она плотная, но может быть эластичной и железистой консистенции.

В ряде случаев она флюктуирует,

В большинстве случаев опухоль впервые обнаруживают родители ребенка при купании, реже — врачи при осмотрах.

Рост опухоли вызывает появление новых симптомов: болей, и некоторых случаях гематурии и гипертензии, асцита. Анемия при опухоли Вильмса сравнительно часта, однако, в ранних стадиях заболевания врачи склонны объяснить различными причинами, не придавая ей большого значения.

Первоначально опухоль Вильмса метастазирует в забрюшинные лимфатические узлы. Эти метастазы клинически могут не проявляться в начальном периоде.

В более поздних стадиях они вызывают боли в пояснице, иррадирующие в бедра, половые органы, паховые области, грудную клетку. Затем метастазирование идет в легкие, печень, кости, реже в другую почку, плевру, яичко и мочевой пузырь.

Описан редкий случай метастазирования опухоли Вильмса в нижнюю челюсть, а также метастаз опухоли Вильмса в носоглотке. Метастазирование зависит не от величины опухоли, а характера ее роста.

Таким образом, опухоли небольших размеров, обладающие инфильтрирующим ростом, дают ранние метастазы, тогда как крупные опухоли, растущие экспансивно, могут их не давать. Метастазирование происходит в различные сроки.

Более 90% метастазов появляются в первые полгода после оперативного лечения. Некоторые авторы считают критическим только первый год после операции.

Диагностирование опухолей почек у детей

Диагностика опухолей почек у детей должна быть построена на тщательном анемнезе, клиническом, лабораторном и рентгенологическом исследовании.

Анамнез следует собирать целенаправленно. Необходимо выяснить у родителей изменения в весе ребенка, начало похудания, появление бледности, боли в животе, невыясненные повышения температуры, приступы слабости.

Следует обратить внимание на проведенные ранее лабораторные анализы, имевшуюся ранее микрогематурию. Нужно правильно оценить возрастные физиологические показатели.

В большинстве случаев дети со злокачественными опухолями почек кажутся старше своего возраста.

При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на подкожную сосудистую сеть, которая часто бывает резко выраженной при опухолях почек. Наиболее важным методом диагностики при первом обследовании ребенка является бимануальное исследование почечных областей.

Этот метод, даже во время профилактического осмотра в начальной стадии заболевания, может помочь установить наличие опухоли. Пальпацию почек показано производить бимануально в положении ребенка на спине, боку и стоя. Пальпирование детей имеет свои особенности и трудности.

Маленькие дети относятся негативно к осмотру.

Рентгенологическое исследование при подозрении на опухоль почки является в большинстве случаев наиболее достоверным методом диагностики. Оно позволяет установить не только поражение почки, но и функцию второй, непораженной почки.

Подробнее по теме:  ПОЧКА

Источник: https://childs-illness.ru/opuholi-pochek-u-detej

Как развивается опухоль почки у детей?

Самая частая опухоль почки у детей это

Опухоль почки у детей может развиваться в верхней или нижней части почки или в её среднем отделе. Последний поражается чаще всего, а самой распространенной разновидностью опухоли у детей считается  болезнь Вильмса.

Временами опухоль располагается вне почки или под капсулой. Как правило, любая опухоль дополняется капсулой и отделяется фиброзной перегородкой от лоханки и почечной паренхимы. Но такая перегородка часто бывает проращена массами опухоли. Иногда диагностируются случаи болезни с отсутствием капсулы.

Опухоль Вильмса может вырастать до разных размеров, а её вес изменяется от 60 до 800 грамм, поверхность новообразования обычно гладкая, временами покрывается бугорками.

Симптоматика патологии

Клинические проявления опухоли ярко проявляют себя на поздних стадиях развития заболевания, в тот момент, когда в области поясницы у ребенка уже отчетливо прощупывается опухолевое новообразование.

На ранних этапах развития патология отличается скудной симптоматикой.

При внимательном изучении истории болезни было установлено, что до момента диагностирования присутствия опухоли появляются некоторые признаки, которые должны насторожить врачей и родителей.

У некоторых детей за один — два месяца до выявления новообразования проявляется периодическое ухудшение самочувствия. Они часто капризничают, бывают раздражительными, вялыми или, наоборот, чрезмерно обеспокоенными.

В некоторых ситуациях ещё до момента диагностирования  в почке происходит повторяющееся увеличение температурного режима тела до 38 градусов, порой ребенка тошнит, подступает рвота, утрачивается аппетит.

Изредка развивается заметное снижение массы тела.

Ранняя диагностика опухолевого новообразования в почках, которая организуется врачом педиатром, ещё не достигла наибольшей эффективности. В связи с этим, выявление патологического процесса у детей должно быть ускорено и улучшено всеми возможными способами.

В большинстве случаев опухоль почки считается первым признаком развития патологии почки. Зачастую она имеет округлые формы с ровными очертаниями, реже опухоль дольчатая и бугристая, не имеет ровной формы и характеризуется присутствием узлов.

По своим размерам она способна немного изменять объем почки. Порой она локализуется практически во всей брюшной полости, провоцируя возникновение асимметрии живота.

По своей консистенции также может отличаться в конкретной ситуации, обычно она плотная, но может быть железистой и эластичной.

Чаще всего именно родители впервые устанавливают присутствие недуга у своего ребенка — это происходит во время купания. Реже недуг выявляется при осмотре ребенка врачом.

Разрастание новообразования провоцирует развитие дополнительных проявлений: болевых ощущений, гипертензии, появления крови в моче, асцита. Малокровие при опухоли Вильмса также часто проявляет себя, но на ранних этапах развития болезни врачи объясняют данный процесс различными причинами и не уделяют отклонению должного внимания.

Изначально метастазы болезни  Вильмса поражают лимфатические узлы за брюшиной. Клинически они могут никак не проявлять себя на начальных этапах болезни.

Мальчики и девочки страдают от данной разновидности опухоли с одинаковой частотой. Опухоль правой почки развивается несколько реже.

Лечение патологии

Классическое лечение опухоли Вильмса — это оперативное удаление опухолевого новообразования и последующая химиотерапия. От стадии развития патологического процесса и от результатов проведения гистологического обследования зависит необходимость организации дополнительного облучения.

После организации гистологического обследования клеток специалист относит новообразование к благоприятным или неблагоприятным опухолям. У ребенка с опухолью благоприятной гистологии шансы на полное выздоровление заметно увеличиваются.

Современные способы лечебного процесса помогают устанавливать положительный прогноз даже при злокачественной опухоли. Оперативное удаление пораженной ткани почек носит название нефрэктомии.

Известно несколько типов проведения такой операции, а именно:

  1. Простая нефрэктомия — производится полное удаление почки. Вторая оставшаяся почка при этом способна активизировать свою деятельность с целью восполнения утраченной функции удаленного органа.
  2. Частичная нефрэктомия — операция заключается в удалении не органа, а только опухолевого новообразования и почечной ткани, которая его окружает. Частичная нефрэктомия проводится в случае повреждения второй почки или её удаления, когда она не сможет компенсировать утрату.
  3. Радикальная нефрэктомия — в процессе проведения операции врач удаляет почку, а также окружающие её структуры — надпочечник и мочеточник. Иногда близлежащие лимфатические узлы тоже подвергаются удалению, при условии что в них были обнаружены злокачественные клетки.

Для проведения химиотерапии используются специальные лекарственные средства, которые помогают быстро уничтожить размножающиеся раковые клетки.

Но подобная терапия обычно оказывает влияние и на другие клетки, например, на клетки слизистой поверхности желудочно-кишечного тракта, фолликулы волос, костный мозг.

С таким влиянием соотносятся негативные эффекты данной процедуры — это снижение устойчивости к инфекциям, угнетение кроветворения, тошнота с рвотой, отсутствие аппетита, выпадение волос и т.д.

При формировании опухоли до третьей и четвертой стадии проводится оперативное удаление новообразования с последующей химиотерапией и лучевым воздействием. Лучевая терапия дает возможность убить раковые клетки, которые не получилось устранить во время операции.

(Пока нет )

Источник: http://TvoeLechenie.ru/pediatriya/kak-razvivaetsya-opuxol-pochki-u-detej.html

Опухоль почки у детей: Виды, Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Самая частая опухоль почки у детей это
Опухоли почек составляют 20—50% всех опухолей у детей. Опухоль Вильмса составляет у детей 20—30% злокачественных новообразований, в то время как у взрослых опухоли почек наблюдаются в 0,5—2%.

Rubin считает, что опухоль Вильмса составляет 4-6% всех опухолей почек.

Среди 286 детей с пальпируемой опухолью в брюшной полости, у 30% оказалась опухоль Вильмса, а 33% цепочечных опухолей были нейробластомами.

Подавляющее большинство злокачественных опухолей почек у детей (более 95%) являются смешанными, и в мировой литературе их принято называть опухолями Вильмса. Описаны и другие виды опухолей у детей: аденомы, саркомы и др.

Наиболее часто опухоли почек встречаются в возрасте от 2 до 5 лет. По данным Weastra с соавторами, средний возраст больных был 3 года. Но есть случаи обнаружения опухолей у новорожденных и детей до одного месяца.

Девочки и мальчики поражаются опухолью Вильмса одинаково часто. Левая почка поражается несколько чаще.

В литературе немало описаний сочетанных пороков развития мочевых органов и опухолей. Описано развитие опухоли Вильмса в подковообразной почке, двусторонний поликистоз и опухоль Вильмса.

Miller с соавторами среди 440 больных с опухолями Вильмса наблюдали врожденное отсутствие радужки у 6 детей, вторичную катаракту — у 6, у 5 мальчиков была гипоспадия, у 11 не- опустившееся яичко, подковообразные почки — у 4, удвоение верхних мочевых путей — у 5 и т. д.

Опухоль может возникнуть в верхнем или нижнем полюсе почки, а также в среднем отделе, который поражается наиболее часто.

Наблюдается интраренальное, а в некоторых случаях и экстраренальное (внепочечное, под капсулой) расположение опухоли.

Обычно опухоль имеет капсулу, отделена от паренхимы почки и от лоханки тонкой фиброзной перегородкой, которая бывает проращена опухолевыми массами. Капсула может и отсутствовать.

Опухоль Вильмса может быть различной величины — от 6*4*4 см до 13*10*9 см. Вес варьирует от 60—70 г до 300—800 г. Поверхность гладкая, иногда бугристая. Консистенция тестоватая, флюктуирующая или мягкая.

На секционном разрезе опухоль представляет собой множество узлов различной формы и размеров из белой бесструктурной массы, имеющей вид рыбьего мяса, иногда опухоль бывает пестрой.

В опухоли могут встречаться мелкие или значительной величины кровоизлияния и некрозы. Попадаются участки ткани хрящевой или более плотной консистенции, а изредка — студенистого характера.

После лучевой терапии макроскопическая картина опухоли меняется, она уменьшается в размерах, капсула ее уплотняется.

Опухоль Вильмса растет быстро, но долго не прорастает капсулу. При эндофитном росте она распространяется на забрюшинную клетчатку, аорту, инфильтрирует клетчатку другой почки. Микроскопически определяется внедрение опухолевых масс в сосуды и образование опухолевых тромбов.

Гистологическая картина опухоли Вильмса чрезвычайно пестрая, но при любом полиморфизме в ней всегда определяются соединительнотканные и эпителиальные клетки. Они могут встречаться в различном сочетании друг с другом, иметь иную степень дифференциации и быть настолько недифференцированными, что порой трудно определить их гистогенез.

Кроме основных типов клеток, в опухоли всегда наблюдается в неодинаковой степени фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов капиллярного типа и более крупных артериальных сосудов. Строма местами может принимать зародышевый мезенхимальный вид. Реже встречаются гладкие и поперечно-полосатые мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные волокна и т. д.

Часты очаги некроза и кровоизлияний.

Авторы различают 6 типов опухоли.

Первый тип— опухоль высокоорганизованная, состоит из истинных клубочков и канальцев.

Значительная часть клубочков образована небольшими круглыми или несколькими вытянутыми клетками с гиперхромными ядрами, с узким ободком протоплазмы. Структура канальцев выражена отчетливо.

Они образованы кубовидным эпителием с крупным везикулярным ядром, с группами или тяжами из недифференцированных клеток среди фиброзных волокон.

Второй тип — те же структуры, но расположенные менее равномерно и более атипично. Гломерулы отсутствуют. Вместо них отмечаются кучки темных гиперхромных клеток.

Канальні,і, выстланные еще кубовидным эпителием, но с гиперхромными ядрами, потерявшими полярность. Местами канальцы кистозно расширены, однако клетки эпителия, выстилающего их, иногда резко уплощаются, а в ряде случаев становятся крупнее.

Митозы в умеренном количестве. В строме те же поля из веретенообразных гиперхромных клеток.

Третий тип — количество аденоматозиых структур очень незначительно. Появляются структуры, напоминающие ложные розетки, без просвета, образованные мало похожими на эпителий темными, мелкими, несколько вытянутыми клетками. Вместо клубочков — крупные разрастания альвеолярного характера и мелких круглых гиперхромных клеток. Строма такая же. Количество митозов умеренное.

Четвертый тип—резко выражен структурный атипизм. Опухоль состоит из гнезд гиперхромных мелких, иногда округлых, иногда несколько вытянутых клеток. Много структур, напоминающих розетки. Клеточный состав однороден. Умеренное количество или много митозов. Веретенообразные клетки стромы с выраженным полиморфизмом.

Пятый тип — полное отсутствие аденоматозных структур и группировок саркоматозных клеток. Опухоль построена из причудливо переплетающихся волокон, местами напоминающих фиброзные, местами мышечные, иногда отечные, расположенные рыхло, со звездчатыми клетками. Иногда значительный клеточный полиморфизм. Митозов меньше, чем в истинных фибросаркомах.

Шестой тип — смешанный, включает опухоли сразу нескольких перечисленных выше типов. Такие типы опухоли могут быть Обнаружены только при многосерийном исследовании опухолевого материала.

Опухоль второго гистологического типа более доброкачественна по клиническому течению, реже дает метастазы. Прогноз в этом случае более благоприятен. Четвертый и пятый гистологический типы опухоли Вильмса малодифференцированные, характеризующиеся во всех случаях метастазированием как до, так и после нефрэктомии, а также возникновением рецидивов и метастазов.

Некоторые авторы указывают, что в каждом из приведенных типов стромы Вильмса могут присутствовать гладкие или поперечнополосатые мышечные волокна, слизистая ткань, хрящ, нервные волокна, клетчатка, кость.

Типы детской онкологии

Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

  • Аденосаркома или опухоль Вильмса.
  • Светлоклеточная саркома почки.

Опухоль Вильмса – что это такое?

Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль.

Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода.

Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

  • аномалий (дефектов) развития;
  • изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
  • изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
  • признаков врожденного ракового синдрома.

В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей.

Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной.

При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г.

Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги.

По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Редкие онкообразования почек у детей

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Диагностирование опухолей

Важным элементом диагностики является наружный осмотр, во время которого прослушиваются сердце и легкие, проверяются определенные рефлексы для оценки вида или получения показаний течения болезни, проводится пальпация органов (печени или селезенки) и лимфатических узлов. Для сбора анамнеза записывают симптомы рака почек.

Источник: https://xn----7sba6afviqdbiaag.xn--p1ai/pochki/opuholi-pochek-u-detej.html

Рак почки у детей: причины, симптомы, лечение, операция, диета

Самая частая опухоль почки у детей это

Рак почки у детей – злокачественная опухоль, образовавшаяся в одной или двух почках. Чаще всего возникает у городских жителей. Подобная онкология может появиться как из-за внешних факторов воздействия, так и в виде вторичного рака, вызванного метастазами, распространяемыми другими больными органами. Ярким примером подобных случаев служит онкология печени с метастазами в почке.

Классификация

Имеется несколько классификаций рака почки у детей. Наиболее распространенные виды: почечно-клеточный, переходно-клеточный и опухоль Вильмса. Помимо этих трех видов встречаются и другие, но значительно реже. Ниже приведены все известные на настоящий момент виды рака почки.

  • Почечно-клеточный рак, как правило возникает в верхних слоях почки. Один из самых распространенных на сегодняшний день. 75–80 % всех больных этим заболеванием страдают именно от этого вида. Данная опухоль самая агрессивная из всех, она склонна к распространению метастазов, которые вызывают опухоль печени, матки и прочих внутренних органов.
  • Переходно-клеточный рак почки. Стоит вторым по встречаемости. 10–15% из всех больных онкологией почки. Он возникает из почечной лоханки. Данный вид имеет такие же симптомы, как и опухоль мочевого пузыря. Анализы, взятые у больного не в состоянии показать, какой именно орган поражен: почки или мочевой пузырь. Основная причина возникновения: курение, как активное, так и пассивное. Данный вид излечим, при своевременном обнаружении в 90% случаев.
  • Опухоль Вильмса. В большинстве случаев встречается у детей. Считается, что причина возникновения нефробластомы, так еще называют опухоль Вильмса, связана с генетическими заболеваниями. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 1 до 6 лет. Выживаемость, если вовремя начать лечить, составляет до 90–95%. Как правило, рецидив у подобной опухоли  не возникает.
  • Саркома почки. Пожалуй самый редкий вид рака почки, 1% из всех случаев онкологии данного органа. Проявляется также, как и почечно-клеточный, а именно: боли в боку, уплотнение живота и прочие симптомы. Образовывается данная опухоль на соединительных тканях почки. Отличить саркому от почечно-клеточного рака без инструментальных исследований, практически невозможно. Точный диагноз можно определить только после проведения КТ или МРИ. Данный вид рака, при отсутствии лечения, распространяет метастазы на соседние органы, в следствии чего может возникнуть онкология печени, мочевого пузыря, матки и других жизненно важных структур человеческого тела.

Также существует еще одна классификация рака почки.

  • Светлоклеточный – он также носит название гипернефроидный рак почки. Светлоклеточный – также называется классическим, он является самым распространенным. По статистике светлоклеточный рак проявляется в 60–85% из всех случаев.
  • Хромофильный – также известен как папиллярный рак почки. Возникает в 7–14% случаев.
  • Хромофобный – рецидив после полного излечения больных, возможен в 7% случаев. Он легко обнаруживается. Хромофобный рак, при условии того, что его начали лечить вовремя излечим. Зафиксировано всего 6% смертельных случаев при таком виде рака.
  • Онкоцитарный – процент заболевших подобным видом онкологии составляет 2–5%. Рецидив такого рака возможен в 10% случаев. Выживаемость составляет 85% при учете того, что диагноз установлен своевременно. На поздних стадиях способен распространять метастазы на близлежащие органы.
  • Рак собирательных потоков – таким видом онкологии страдают 1–2% всех заболевших. Крайне редкая форма. Выживаемость на ранней стадии обнаружения и установки диагноза 80–90%. Рецидив возможен в 15% случаев. Как и все виды рака на 3–4 стадии способен распространять метастазы.

Какой бы диагноз не был установлен, будь то гипернефроидный рак почки или онкология, вышедшая из лоханки, не следует отчаиваться и опускать руки. У детей крепкий, растущий организм, и как следствие этого – высокая выживаемость. Самое главное – вовремя приступить к лечению.

Стадии

Классификация рака почки также включает в себя и стадии заболевания. У опухоли почки, как и у всех остальных видов онкологии существует четыре стадии или как их еще называют – степени.

  1. На первой стадии размер опухоли может достигать 7 сантиметров в диаметре. Метастазы отсутствуют. Место локализации опухоли зависит от вида рака. Она еще не выходит за пределы лоханки в случае переходно-клеточного рака. Если рак почечно-клеточный, опухоль по-прежнему дислоцирована в верхних тканях почки. Если диагноз определен вовремя, выздоровление возможно в 80–90% случаях. Не исключен рецидив. Шансы на выживаемость самые высокие. Последствия для организма минимальны.
  2. На второй стадии размер опухоли превышает 7 сантиметров, но метастазы по-прежнему не проявляются, соответственно нет угрозы для других внутренних органов: печени, матки, легких, мочевого пузыря и других. Почечно-клеточный и другие виды рака, на данной стадии еще поддаются лечению. Опухоль можно удалить при помощи операции. Если даже лечение прошло успешно, возможен рецидив. Прогноз на полное выздоровление врачи могут дать с 50% уверенностью, огромное значение играет индивидуальность каждого организма.
  3. На третьей стадии метастазы начинают распространяться по организму, вызывая рак мочевого пузыря, надпочечников, яичников и матки у девочек и женщин. Если до этого опухоль была локализована в лоханке, в случае переходно-клеточного рака или в пределах верхних слоев почки, то теперь он распространяется по всему организму. Шансы на выздоровление конечно есть, но они очень низкие. И даже в случае полного выздоровления, рецидив может произойти незамедлительно. Сколько живут с такой стадией, сказать сложно, все решают индивидуальные качества организма. Самый частный прогноз – летальный исход.
  4. На четвертой стадии опухоль проросла через почечную капсулу. Метастазы бушуют во всем организме. Последствия непредсказуемы. В области почек и близлежащих органов возникают боли, которые могут не прекращаться. Прогноз не утешительный. Сколько живут при четвертой стадии рака, зависит от предпринятых мер, также огромную роль играет индивидуальность организма больного ребенка.

Все стадии рака почки необходимо тщательно лечить. Ведь не до конца вылеченный рак повлечет за собой рецидив. Заниматься лечением необходимо и на четвертой стадии (единственной, которая практически неизлечима). Конечно, прогноз на этой стадии неутешителен, но бывают случаи стойкой ремиссии. Также лечение позволит уменьшить боли.

Народным средствами

Как правило, народные методы лечения включают в себя два пункта. Диета при раке почки и употребление отваров из целебных сборов трав. Диета при раке почки прописывается и при лечении традиционными методами.

 Что же касается отваров, они помогают очистить организм на первой стадии и предраковом состоянии, которое невозможно диагностировать. Самостоятельно вылечить раковую опухоль травы не в состоянии.

Поэтому единственной полезной функцией, которую несет этот метод, является профилактика, а также помощь в предотвращении рецидива. Главную роль во всем этом играет индивидуальность каждого конкретного случая.

Источник: https://LechenieDetej.ru/onkologiya/rak-pochki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.