Билиарный холангит что это

Содержание

Первичный желчный холангит (первичный билиарный цирроз)

Билиарный холангит что это
Первичный желчный холангит (часто называемый первичным билиарным циррозом) – это тип заболевания печени, которое со временем может постепенно ухудшаться. Без лечения это может в конечном итоге привести к печеночной недостаточности.

печень Симптомы ПБЦБольшинству людей ставят диагноз ПБЦ только после регулярного анализа крови по другой причине. У некоторых людей симптомы появляются на ранней стадии, а некоторые могут развиться позже.

Люди с симптомами могут испытывать:

  • боль в костях или суставах
  • усталость – это распространенный симптом (но не всегда вызванный ПБЦ) и может оказать значительное влияние на вашу повседневную деятельность
  • кожный зуд – это может быть широко распространено, или это может затронуть только одну область; может ухудшаться ночью, при контакте с тканями, когда тепло или во время беременности
  • сухие глаза синдром сухого глаза, сухость во рту
  • проблемы со сном по ночам и чувство сонливости днем
  • боль или дискомфорт в верхней правой части живота
  • головокружение при вставании (постуральная или ортостатическая гипотензия )

У некоторых людей с PBC могут также быть симптомы другого условия, такого как гипоактиваная щитовидная железа (гипотиреоз) .

заболевание печени

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и это не всегда зависит от степени повреждения печени.

У некоторых людей с ПБЦ есть и серьезные симптомы, но их печень не повреждена серьезно, в то время как у других может быть значительное повреждение печени, но никаких симптомов или только незначительные.

Медикаментозное лечение обычно помогает отсрочить повреждение печени у людей с ПБЦ, но так как печень постепенно становится более рубцовой и поврежденной (в конечном итоге заканчивающейся циррозом) у вас могут появиться дополнительные симптомы.

Они могут включать в себя:

  • пожелтение кожи и белых глаз (желтуха)
  • накопление жидкости в ногах, лодыжках и ступнях (отек)
  • накопление жидкости в вашем животике, которая может сделать вас беременной (асцит)
  • образование мелких жировых отложений на коже, как правило, вокруг глаз
  • темная моча и бледный стул
  • склонность к кровотечению и синякам легче
  • проблемы с памятью и концентрацией

Цирроз не может быть вылечен, поэтому лечение направлено на устранение симптомов и любых осложнений и предотвращение ухудшения состояния.

Как вы можете помочь остановить ухудшение цирроза

Внесение изменений в здоровый образ жизни может помочь предотвратить развитие цирроза. Это также может снизить риск развития проблем со здоровьем.

Изменения образа жизни

Есть ряд вещей, которые вы можете сделать, чтобы помочь оставаться здоровым и уменьшить ваши шансы на развитие дальнейших проблем:

  • Избегайте алкоголя, если ваши проблемы с печенью связаны с алкоголем
  • похудеть, если у вас избыточный вес или ожирение
  • принимать регулярные упражнения, чтобы уменьшить мышечную потерю
  • соблюдайте правила гигиены, чтобы снизить риск развития инфекций
  • Поговорите со своим терапевтом о прививках, которые вам могут понадобиться, таких как ежегодная вакцина против гриппа или дорожные вакцины.
  • Поговорите с вашим лечащим врачом или фармацевтом, если вы принимаете лекарства, отпускаемые без рецепта или по рецепту, так как цирроз может повлиять на работу некоторых лекарств.

Диета

Недоедание часто встречается у людей с циррозом, поэтому важно, чтобы у вас была сбалансированная диета, чтобы помочь вам получить все необходимые питательные вещества.

Сокращение соли может помочь снизить риск развития отеков в ногах, ступнях и животике, вызванных накоплением жидкости.

Повреждение вашей печени также может означать, что она не может хранить гликоген, который обеспечивает кратковременную энергию.

Когда это происходит, организм использует собственные мышечные ткани для обеспечения энергией между приемами пищи, что приводит к истощению мышц и слабости. Это означает, что в вашем рационе могут потребоваться дополнительные калории и белок.

Здоровый перекус между приемами пищи может пополнить ваши калории и белок. Также может быть полезно есть 3 или 4 маленьких приема пищи в день, а не 1 или 2 больших приема пищи.

Лекарственное средство

Необходимое лекарство будет зависеть от конкретной причины повреждения вашей печени. Например, если у вас вирусный гепатит, вам могут быть назначены противовирусные препараты.

Лечение для облегчения симптомов цирроза печени включает в себя:

  • диета с низким содержанием соли или таблетки под названием диуретики, чтобы уменьшить количество жидкости в организме
  • таблетки для снижения высокого кровяного давления в воротной вене, основной вене, которая транспортирует кровь из кишечника в печень
  • кремы для уменьшения зуда

Профилактика осложнений

Если у вас прогрессирующий цирроз печени, осложнения, вызванные этим заболеванием, могут нуждаться в лечении.

Опухшие вены в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода)

Если у вас рвота кровью или у вас кровь в помете, в пищеводе (пищеводе), трубе, которая переносит еду из горла в желудок, могут быть опухшие и протекающие крови. Они известны как варикозное расширение вен пищевода.

Вам нужна срочная медицинская помощь, если у вас варикозное расширение вен пищевода. Обратитесь к своему врачу общей практики или немедленно обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи.

Эндоскопии используются для диагностики пищеводного варикоза. Во время процедуры также можно провести ряд процедур, чтобы остановить кровотечение и уменьшить отек.

Вам также может быть назначен препарат, называемый бета-блокатором , такой как пропранолол или карведилол, для снижения риска кровотечений.

Жидкость в животике и ногах

Накопление жидкости вокруг области живота или ног и лодыжек является распространенным осложнением распространенного цирроза.

Основными методами лечения являются сокращение соли в вашем рационе и прием мочегонных таблеток, таких как спиронолактон или фуросемид.

Если жидкость вокруг вашего желудка заразится, вам могут понадобиться антибиотики . В тяжелых случаях вам может понадобиться слить жидкость из желудка с помощью трубки.

Энцефалопатия

Люди с циррозом могут иногда иметь проблемы с функцией мозга (энцефалопатия) .

Симптомы включают спутанность сознания, сонливость и проблемы с концентрацией внимания. Это происходит потому, что печень не выводит токсины должным образом.

Основным лечением энцефалопатии является сироп лактулозы. Это действует как слабительное и помогает очистить накопившиеся токсины. Устойчивые случаи можно лечить с помощью антибиотика, называемого рифаксимином.

Кровотечение

Цирроз может повлиять на способность печени образовывать сгусток крови, что может привести к сильному кровотечению, если вы порежетесь.

В экстренных случаях для лечения кровотечения можно давать витамин К и препарат крови, называемый плазмой . Вы должны будете оказать давление на любые сокращения, которые кровоточат.

Вы должны получить консультацию специалиста, прежде чем проводить медицинские процедуры, включая любые стоматологические работы.

Пересадка печени

пример трансплантации печени

Ваша печень может перестать функционировать, если она серьезно повреждена рубцами. В этой ситуации пересадка печени является единственным вариантом.

Это основная процедура, которая включает удаление больной печени и замену ее здоровой донорской печенью.

Вам, вероятно, придется долго ждать пересадки печени, так как пересадки ждут больше людей, чем доноров.

Вы не сможете сделать пересадку печени, если будете пить слишком много алкоголя.

На веб-сайте донорства органов крови и трансплантации NHS содержится дополнительная информация о пересадках и регистрации реестра доноров органов .

Цирроз и диабет

Ваш диабет может ухудшиться, если у вас диабет 2 типа и развивается цирроз печени.

Это потому, что цирроз может повысить вашу резистентность к инсулину, гормону, вырабатываемому организмом для контроля уровня сахара в крови.

Диагностика

Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных.

1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно.

2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии.

3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.

4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика:1. Щелочная фосфатаза (ЩФ) – уровень повышен, как правило, до 10 раз и более.2. Повышение ГГТП.3. Гипербилирубинемия – характерна для поздних стадий первичного билиарного цирроза.

4. Возможно повышение уровней гамма-глобулинов с резким повышением уровня IgM, за счет этого возможно повышение СОЭ.

5. Пограничные уровни АЛТ (цитолитический синдром мало выражен), колебания трансаминаз в пределах 150-500% нормы. Соотношение ЩФ/АСТ, как правило, менее 3.

Лабораторная диагностика:

На поздних стадиях первичного билиарного цирроза (ПБЦ):
– уровень липидов и холестерина в крови может быть увеличен, с увеличением фракции липопротеинов высокой плотности (HDL);

– снижение альбумина;

– увеличение протромбинового времени;

– тромбоцитопения.

Определение аутоантител

1. Диагностика базируетсся на определении АМА. Для больных с первичным билиарным циррозом специфичны антитела анти-М2 (выявляются у 90-95% больных). Признак является высокоспецифичным. АМА-позитивные и АМА-негативные формы ПБЦ не имеют отличий в гистологии и клинике заболевания.  

2. ANA выявляются у  20-50 % пациентов с первичным билиарным циррозом. 

3. Некоторые пациенты имеют клинические, биохимические и гистологические признаки ПБЦ, но их сыворотки являются AMA-негативными. Обычно в этом случае диагностируется аутоиммунный холангит, но не исключается и одновременное наличие у них ПБЦ. Вопрос синдрома перекрытия для этих патологий неясен.

Источники и литература

  • Handbook of liver disease /edited by Lawrence S. Friedman, Emmet B., © by Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2012
  • www.nhs.uk Проверка страницы: 3 июля 2017 г. Следующая дата проверки: 3 июля 2020 г

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5e3d65c84794a43797941d2f/pervichnyi-jelchnyi-holangit-pervichnyi-biliarnyi-cirroz-5e6b5f5a121d5c697252cfb7

Первичный билиарный холангит: диагностика и лечение

Билиарный холангит что это

Соответственно последним тенденциям и консилиумам специалистов по всему миру, первичный билиарный цирроз теперь принято называть первичным билиарным холангитом.

 Первоначальное название никогда не подходило, учитывая то, что у пациентов с ПБЦ обычно нет цирроза во время развития клинической картины заболевания. Была попытка переименовать ПБЦ в «Хронический негнойный деструктивный холангит».

Однако, термин «первичный билиарный цирроз» в то время был слишком укоренившимся на языке врачей, поэтому новый термин не прижился.

Определение и данные о заболевании

Первичный билиарный холангит (ПБХ) –  является холестатическим, аутоиммунным заболеванием, характеризующимся разрушением внутрипеченочных желчных протоков, мононуклеарным портальным воспалением, холестазом, перипортальным фиброзом с прогрессированием до цирроза печени.

Это заболевание преимущественно встречается у женщин (9 больных женщин на 1 мужчину из 10). Болезнь, как правило, проявляется в среднем возрасте от 30 до 65 лет, хотя может развиться в более молодом или пожилом возрасте.

У большинства пациентов (95%) в крови будут определяться антимитохондриальные антитела (АМА), которые определяются до начала клиническоих проявлений заболевания. АМА также наблюдаются примерно у 1% взрослых без ПБЦ.

После установления диагноза ПБХ у нелеченных пациентов может развиться прогрессирование заболевания до цирроза печени в течение 4 лет. В наши дни диагноз ПБХ часто устанавливается на более ранних стадиях, поэтому время прогрессирования до терминальной стадии может быть отсрочено. Это обусловлено доступными в настоящее время эффективными методами лечения.

Повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови на момент постановки диагноза является прогностическим фактором у нелеченных пациентов.

 Пациенты с уровнем щелочной фосфатазы менее чем в два раза выше верхнего предела нормы и уровнем билирубина в сыворотке менее чем в 2 раз через 1 год после постановки диагноза имеют лучшую выживаемость, чем пациенты с более высокими уровнями.

Гистологическая картина первичного билиарного холангита

В наши дни развитие и течение заболевания несколько изменилось:

  • Возраст пациентов, при котором диагностируется данное заболевание, стал выше;
  • Менее тяжёлое клиническое течение;
  • Хорошо поддаётся лечением урсодезоксихолевой кислотой (УДХК);
  • Более низкие показатели декомпенсации и более длительная выживаемость без трансплантации печени.

Неясно, связано ли это с более ранней диагностикой заболевания из-за скрингово наблюдения ферментов печени у взрослых или с изменениями, связанными с причиной развития заболевания.

При этом, патогенез ПБХ остается неизвестным. Кажется очевидным, что это аутоиммунное заболевание, учитывая его связь с другими аутоиммунными состояниями, такими как наличие комлекса сикка (сухость слизистых оболочек глаз и рта при аутоиммунных заболеваниях) и наличием циркулирующих АМА.

Есть основание утверждать, что это генетическое заболевание, так как у него наблюдаются:

  • Передача между поколениями.
  • ПБХ часто встречаются у однояйцевых близнецов.
  • Повышенный риск развития сопутствующих заболеваний у родственников пациентов.

Клиническая картина и диагностика первичного билиарного холангита

Клинические особенности ПБХ варьируются. У многих пациентов отмечается бессимптомное течение заболевания. У некоторых пациентов – наоборот, отмечается очень быстрое прогрессирование клинической картины. Поэтому диагностика заболевания может быть сложной.

У больных с отсутствием клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза симптомы обычно развиваются в течение 5 лет после постановки диагноза.

Клинические признаки включают в себя:

  • Зуд, который обычно предшествует желтухе;
  • Желтуха;
  • Заболевания костей, связанные с остеопенией;
  • Гиперхолестеринемия;
  • Аутоиммунные признаки: комплекс Сикка или синдром Шегрена, гипотиреоз, нарушение всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, недостаточность поджелудочной железы и склеродермия.

У нелеченных пациентов ПБХ может прогрессировать до цирроза печени, с проявлениями портальной гипертензии и осложнениями этих состояний. Также, у пациентов может развиваться портальная гипертензия без цирроза  печени.

AMA-отрицательный ПБХ встречается в 5% случаев. Этим пациентам может потребоваться биопсия печени для установления диагноза, несмотря на то, что другие симптомы могут указывать на вероятность ПБЦ.

Пациенты с ПБХ нуждаются в постоянном наблюдении, лечении, скрининге на осложнения заболевания. При развитии цирроза или ГЦК (гепатоцеллюлярной карциномы), таких пациентов направляют в центры трансплантации печени.

Пациенты с ПБХ как правило, следующие:

  • Женщины в среднем возрасте.
  • имеют титр АМА> 1:40; ;
  • Предъявляют жалобы на зуд;
  • Имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы, уровень иммуноглобулина М, уровень холестерина и скорость оседания эритроцитов.

Повышенный уровень щелочной фосфатазы у AMA-положительной женщины наводит на мысль о диагнозе ПБХ.

У некоторых пациентов с ПБХ может развиваться синдром “перекрёста” с аутоиммунным гепатитом. Как правило это состояние может быть более клинически агрессивным, чем порото ПБХ, и может потребовать лечения обоих заболеваний. Также наблюдается прогрессирование ПБЦ с преобладанием аутоиммунного гепатита.

Визуализация крайне важна при диагностике ПБХ. Так, например, ультразвуковое исследование печени следует рассматривать как исключающее другие причины заболевания желчевыводящих путей.

Портальная гипертензия, связанная с пресинусоидальным фиброзом или с циррозом печени, также должна быть исключена, особенно если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, асцита или варикозного расширения вен пищевода.

Гепатоцеллюлярная карцинома может развиваться у пациентов с ПБХ. Риск развитая ГЦК сопоставим с риском развития от других причин развития цирроза. Для пациентов, у которых развивается цирроз печени на воне прогрессировали ПБХ, необходимо каждые полгода проводить скрининг на ГЦК с использованием ультразвука или других методов визуализации.

Урсодезоксихолевая кислота

Основным препаратом лечения является урсодезхоксихолевая кислота (УДХК).  Она замедляет прогрессирование клинических признаков заболевания, особенно у молодых пациентов. УДХК приводит к обогащению желчных кислот, вызывает изменения в пуле желчных кислот, увеличивает протоковую секрецию желчи, и может оказывать противовоспалительное и гепатопротекроное действие.

УДХК рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБЦ в дозировке 13-15 мг / кг / сут.  Также, УДХК может снизить биохимические показатели холестаза.

Пациенты, получающие УДХК, имеют лучшие показатели выживаемости и меньшую потребность в трансплантации печени. Скорость развития фиброза печени снижается на фоне приёма.

К сожалению, не все пациенты с ПБХ будут реагировать на УДХК. У части пациентов, получавших УДХК, может наблюдаться прогрессирование ПБХ. Плохой ответ на лечение УДХК определяется как повышение уровня щелочной фосфатазы> 1,67 раз или повышение билирубина более, чем в 2 раза, несмотря на лечение.

Обетихолевая кислота

Обетихолевая кислота (ОХК) – полусинтетическая желчная кислота, являющаяся стимулятором фарнезоидного X-рецептора.  Она является аналогом хенодезоксихолиевой кислоты.

Исследования пациентов с ПБХ, получающих монотерапию ОХК или УДХК + ОХК, продемонстрировали хороший биохимический ответ на лечение. ОХК считается терапией второй линии для пациентов с ПБХ и одобрена в США для тех, кто не отвечает или имеет плохой ответ на УДХК. Также, ОХК применяют в качестве монотерапии для пациентов с непереносимостью УДХК.

Пациентам назначают ОХК в дозировке 5 мг . Пр необходимости, дозировка увеличивается до 10 мг в день в течение 3 месяцев от начала лечения. Увеличение дозы необходимо при медленном улучшение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови.

Фибраты

Фибраты (безафибрат и фенофибрат) также оценивались при лечении пациентов с ПБХ, у которых наблюдался плохой ответ на лечение УДХК.

Фибраты в сочетании с УДХК улучшают биохимический ответ, особенно у пациентов с ранними стадиями заболевания. Долгосрочная эффективность фибратов в отношении клинического исхода ПБХ еще не определена.

Поэтому фибраты в настоящее время не одобрены для лечения ПБХ.

Трансплантация печени

Трансплантация печени остается одним из важных методов лечения для пациентов с терминальной стадией ПБХ. Описываются развитие рецидивов ПБХ в трансплантате после трансплантации печени.

Источник и список литературы: https://www.medscape.com/viewarticle/907043

Источник: https://doctorsemash.com/pbc-new-data/

Первичный билиарный холангит: причины, симптомы, лечение

Билиарный холангит что это

С таким заболеванием, как первичный билиарный холангит, сталкиваться приходится нечасто. Тем не менее, патология опасная и оставлять без внимания какие-либо признаки, даже косвенно указывающие на нее, не стоит.

Общее представление о заболевании

Билиарный холангит – идиопатическое заболевание печени, с которым сталкиваются взрослые пациенты, преимущественно женщины среднего возраста, у детей подобный диагноз ставится в исключительно редких случаях. Характеризуется воспалительными процессами, развивающимися во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках. Отмечается развитие диффузных воспалительных и фиброзных изменений во всем билиарном дереве.

Самостоятельно такая патология практически никогда не возникает, а появляется на фоне отклонений в работе желчного пузыря. Часто заболевание встречается параллельно с кистами или раком общего желчного протока.

Коварный недуг требует адекватного лечения. В случае отсутствия такового, заболевание может закончиться серьезными осложнениями в виде печеночной недостаточности и даже летального исхода.

Причины, провоцирующие недуг

Говорить об основной причине, вызывающей появление подобной проблемы, сложно, она до сих пор точно не установлена. Тем не менее, существуют разные предположения относительно природы заболевания.

  1. К одной из основных причин, предположительно провоцирующих развитие этой болезни, относят камни, образовавшиеся в районе желчных протоков (подробнее о желчнокаменной болезни можно прочитать здесь). Особое место занимает этиологический фактор, к разряду которого следует отнести ятрогении, тела инородного плана, кисты, паразитные явления.
  2. Застоявшаяся желчь, которая образуется во время дискинезии желчного пузыря, и присутствие инфекции — важные условия, способные повлиять на специфику развития патологии.
  3. Не исключено, что привести к недугу может наличие доброкачественных образований, таких как полипы.
  4. Патология бывает спровоцирована и тем, что содержимое тонкокишечного отдела попадает в желчевыводящие пути, а также осложнениями, развившимися после оперативного вмешательства на желчные протоки.

Симптомы билиарного холангита

Первичный билиарный холангит относится к разряду  патологий, характеризующихся деструкцией желчных протоков. В самом начале развития недуга признаки не проявляются, в чем и кроется главная опасность. Болезнь может закончиться почечной комой.

Именно поэтому очень важно прислушиваться к своему организму и если появился определенный дискомфорт или ряд иных признаков в виде тупых болей в районе правого бока, чувства распирания в желудке, появления слабости, утомляемости, легкой желтушности слизистых оболочек, необходимо обратиться за консультацией в поликлиннику.

В пожилом возрасте у пациентов билиарный холангит может протекать с лихорадкой и болью.

Не исключено сопровождение первичного билиарного холангита и разного рода осложнениями – сепсисом, перитонитом, билиарным циррозом печени, абсцессами печени.

Диагностика заболевания

Обнаружить наличие проблемы очень непросто.

Важно! Обычно патология развивается параллельно с иным заболеванием. Только тщательное обследование поможет установить именно эту разновидность заболевания.

Для уточнения диагноза доктором назначаются определенные процедуры и специальные анализы, в первую очередь обследование желчного пузыря и печени путем исследований, проводимых инструментально и в лабораториях.

  • Начать следует с биохимического анализа крови на выявление ферментов и содержание билирубина;
  • Производится анализ кала, чтобы определить, имеются ли паразиты;
  • Обязательно ультразвуковое исследование, смотрится печень и желчный пузырь. Таким образом удается установить степень поражения слизистой оболочки и стеночек. Как правильно подготовиться к УЗИ — читайте в этой статье.
  • Зондирование;
  • Метод компьютерной томографии;
  • Панкреатохолангиография, либо холангиография. Суть этих процедур сводится к тому, что желчные протоки заполняются контрастным материалом, впоследствии осуществляется их рентгеновское изучение. На снимках, выполненных с таким условием, хорошо отслеживается структура органов, а это делает возможным выявить причины заболевания.
  • Для полноты картины доктор может назначить такую процедуру, как биопсия печени, для установления выраженности процессов рубцевания.

Комплексное обследование поможет определить уровень лейкоцитов и иные показатели, важные для постановки точного диагноза.

Первичный билиарный холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy

Билиарный холангит что это

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление мелких желчных протоков внутри печени с их рубцеванием и развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

Первичный билиарный цирроз.

На английском заболевание называется primary biliary cholangitis.

Причины

ПБХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

  • Люди, у кого есть родственники, больные ПБХ, — их вероятность заболеть в 1000 раз выше.

  • Те, у кого уже диагностировали какие-либо аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз).

  • Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, бактериальные, грибковые и паразитарные инфекции, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПБХ — это редкое заболевание. Им болеют преимущественно женщины в возрасте от 30 до 60 лет независимо от расовой принадлежности. Соотношение между заболевшими женщинами и мужчинами 9:1.

Заболевание встречается с частотой 19-151 случай на 1 млн населения.

Симптомы

Около половины заболевших жалоб не предъявляют. У них выявляют ПБХ по измененным анализам крови. Первыми симптомами болезни могут быть:

  • кожный зуд — у 70 % пациентов; усиливается в ночное время;
  • слабость — у 80 % пациентов;
  • потеря веса.

Позже появляются такие симптомы:

  • боль в верхней правой части живота;
  • увеличение селезенки;
  • боль в мышцах и суставах;
  • отеки нижних конечностей;
  • асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
  • ксантомы — жировые отложения на коже вокруг глаз, век, в складках ладоней или подошв;
  • желтуха — пожелтение кожи и глаз;
  • гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.

Опрос и осмотр

Если болезнь длится достаточно долго, то врач при осмотре обратит внимание на такие признаки:

  • желтуха;
  • ссадины и расчесы на коже;
  • отеки нижних конечностей;
  • увеличение живота;
  • увеличение печени и селезенки.

Лабораторные методы

По их результатам ставится диагноз, определяется тяжесть заболевания.

  • Клинический анализ крови может показать сниженный уровень тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови определит повышенный уровень билирубина, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, сниженный уровень альбумина.
  • Серологическое исследование (иммуноферментный анализ, ИФА) определит наличие специфических антител в крови (антимитохондриальные антитела, АМА).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) покажет состояние печени, определит возможный панкреатит или рак поджелудочной железы.
  • Компьютерная томография (КТ) используется, если УЗИ сделать нельзя или информации недостаточно. Определит нарушения внутрипеченочных желчных путей и отсутствие нарушений в протоках вне печени.

  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) служит точным и безопасным методом визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
  • Эластометрия печени — специальный метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
  • Биопсия печени — взятие образца ткани печени.

    Достоверный метод подтверждения ПБХ.

Цели лечения

Замедлить процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

Образ жизни и вспомогательные средства

  • Исключить употребление спиртных напитков;
  • ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
  • использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
  • двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

Лекарства

Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПБХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

  • Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно. Улучшает отток желчи и замедляет развитие цирроза печени.
  • Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
  • Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
  • Для контроля уровня холестерина назначают статины.
  • Для восполнения дефицита витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
  • Поскольку ПБХ аутоиммунное заболевание, назначают препараты, подавляющие иммунный ответ: иммунодепресанты и цитостатики.

Хирургические операции

Трансплантация печени увеличивает выживаемость больных и остается единственным средством лечения ПБХ.

Восстановление и улучшение качества жизни

Лечение облегчает симптомы ПБХ, улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

Возможные осложнения

  • Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При циррозе развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
  • Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз блокирует нормальный кровоток по вене.

    Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.

  • Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен.

    Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов — опасная для жизни ситуация, которая требует немедленной медицинской помощи.

  • Рак печени — цирроз печени повышает риск развития рака печени.
  • Остеопороз — у пациентов с ПБХ повышенная ломкость костей.
  • Дефицит витаминов A, D, E, K.

    Из-за недостатка желчи из пищи в организм не поступают жирорастворимые витамины.

  • Снижение психических функций (билирубиновая энцефалопатия) — повышенный уровень билирубина, не выведенного с желчью, токсичен для головного мозга. Отмечается снижение памяти, заторможенность или возбужденное состояние.

    Это плохой признак, который свидетельствует о тяжелой степени печеночной недостаточности.

Профилактика

Причины возникновения ПБХ неизвестны, поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни. Если ПБХ обнаружится у близких родственников, то нужно обратиться к врачу для обследования.

Прогноз

Обычно ПБХ прогрессирует до терминальной стадии в течение 15-20 лет.

Трансплантация печени — единственный метод лечения, но и после нее возможен рецидив болезни (около трети всех случаев). Практически у всех заболевших развивается выраженная усталость, которая сохраняется и после трансплантации.

Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

Какие вопросы нужно задать врачу

  • Какие исследования мне нужны? Необходима ли специальная подготовка для них?
  • Насколько серьезны повреждения моей печени?
  • Какое лечение потребуется?
  • Какие нежелательные реакции можно ожидать от лечения?
  • Есть ли другие варианты лечения?
  • Следует ли соблюдать диету?
  • Какие сайты для больных ПБХ вы рекомендуете?

Ссылки на источники

  1. [Диагностика и тактика ведения первичного билиарного холангита: клинические рекомендации. European Association for the Study of the Liver (EASL). Journal of Hepatology 2017 vol. 67145–172](http://hepatology.pro/wp-content/uploads/2017/10/11.pdf){:target=”_blank” rel=”noreferrer”}
  2. Каплан М.М. , Гершвин М.Е.

    Первичный билиарный цирроз. «РМЖ» № 23, 2007, С. 1747

  3. Pandit S, Samant H. Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis)
  4. Primary Biliary Cholangitis (Primary Biliary Cirrhosis). Medscape 2019
  5. Primary Biliary Cholangitis (PBC). MSD Manual, Consumer Version
  6. Primary Biliary Cholangitis (PBC).

    MSD Manual, Professional Version

  7. Primary biliary cholangitis. Mayo Clinic
  8. Hirschfield G.M., Dyson J.K., Alexander G.J.M. et al. (2018) The British Society of Gastroenterology/UK-PBC primary biliary cholangitis treatment and management guidelines. Gut, 0: 1–27.
  9. Широкова Е. Н., Золотаревский В. Б.

    Первичный билиарный цирроз //Болезни печени и желчевыводящих путей/Под ред ВТ Ивашкина.-М.: Изд. дом «М-Вести. 2012. С. 190-201.

Источник: https://diseases.helzy.ru/pechen-i-zhelchevyvodyashchiye-puti/pervichnyy-biliarnyy-kholangit.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.